Cushingov Syndróm

Obsah:

Video: Cushingov Syndróm

Video: Cushingov Syndróm
Video: Cushing Syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology 2024, Marec
Cushingov Syndróm
Cushingov Syndróm
Anonim

Čo je Cushingov syndróm

Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie v dôsledku zvýšenej sekrécie hormónov glukokortikosteroidov z kôry nadobličiek. Jedná sa o steroidné hormóny, ktorých pôsobenie je zamerané na rôzne bunky v tele. Sekrécia hormónov glukokortikosteroidov je riadená adenokortikotropným hormónom nachádzajúcim sa v hypofýze.

Cushingov syndróm sa delí na dve hlavné skupiny - ACTH nezávislá skupina, ktorá nie je ovplyvnená adenokortikotropným hormónom hypofýzy a ACTH závislá skupina, ktorá je týmto hormónom ovplyvnená. Forma syndrómu závislá od ACTH je spôsobená zvýšenou sekréciou ACTH adenómom hypofýzy alebo iným nádorovým procesom, ktorý je možné lokalizovať kdekoľvek. Forma nezávislá od ACTH je dôsledkom nádoru v nadobličkách.

Skupina závislá od ACTH zahŕňa:

Cushingova choroba - vyskytuje sa hlavne u žien stredného veku. Je to dôsledok mikroadenómov v prednej hypofýze. Zhubné nádory sú pri tejto forme ochorenia menej časté.

Ektopická sekrécia ACTH - najčastejšie sa vyskytuje v prípade rakoviny pľúc.

Primárna adenomatózna hyperplázia kôry nadobličiek - v dôsledku zvýšenej citlivosti žľazy na ACTH.

Obezita
Obezita

Príznaky Cushingovho syndrómu

Najčastejším prejavom ochorenia je obezita. Tukové tkanivo sa distribuuje v tvári, v ktorej sa nachádza tzv tvár v tvare mesiaca, supraklavikulárne rámy a zadná krčná oblasť. Tuk sa hromadí aj v bruchu a končatinách a vytvára hrboľ. Niektorí ľudia nepriberajú, ale prerozdeľujú tukové tkanivo.

V približne 80% prípadov trpia pacienti hypertenziou, ktorá je spôsobená vážnymi kardiovaskulárnymi následkami a zvýšenou úmrtnosťou, ak sa nelieči. Cushingov syndróm.

Existujú kožné zmeny, ktoré sú spôsobené stenčením kože v dôsledku porúch spojivového tkaniva. Tvár sčervená, strie sa objavujú na bruchu, v podpazuší, stehnách, zadku a bokoch. Strie sú fialové a dosahujú šírku 2 cm. Zvýšené hladiny androgénov spôsobujú mastnú pleť s prejavmi akné a seborey. Nie sú vylúčené infekcie kože a slizníc. Takmer všetky postihnuté ženy majú vlasy zväčšené v oblastiach závislých od androgénu.

U mužov sa postihnutie pohlavných orgánov prejavuje znížením libida, impotenciou. U žien bola hlásená amenorea a menštruačné poruchy.

Veľmi časté sú aj psychické problémy. Pacienti sú podráždení a emočne labilní, majú sklon k depresiám a neočakávanej eufórii. Charakteristickými prejavmi sú zhoršenie koncentrácie, nespavosť a znížená výkonnosť. Svalová slabosť pacientov s Cushingov syndróm postihuje hlavne ramenný a panvový pletenec, podpazušie a stehenné svaly. Cushingova choroba má mierny hirzutizmus a akné. Pri ektopickom syndróme sú hlavnými prejavmi svalová slabosť, hypertenzia a anemický syndróm.

Diagnóza Cushingovho syndrómu

Na základe symptómov a klinického obrazu je objednaných niekoľko testov. Štúdium rytmu kortizolu sa začína v určitých hodinách. Jeho hodnoty sú nafúknuté a rytmus je podľa toho narušený. Syndróm je potrebné odlíšiť od iných patologických stavov. Pre diagnostiku ochorenia je dôležitý nočný test na dexametazón.

Dexametazón je syntetický kortikosteroid, ktorý je oveľa silnejší ako kortizol. Jeho použitie potláča ACTH a kortizol u zdravých ľudí. Tento liek sa podáva o 22 hodine večer a ráno sa meria kortizol. Endokrinológ skúma výsledky, je však stále potrebná ďalšia diagnostika. Hodnoty ACTH poskytujú predstavu o ACTH syndrómu. Sú vysoké, ak existuje ektopická sekrécia alebo adenómy.

Problémy so srdcom
Problémy so srdcom

Z zobrazovacích testov sa objednáva počítačová tomografia a magnetická rezonancia hypofýzy. Na vyšetrenie nadobličiek sa najčastejšie používa počítačová tomografia.

Liečba Cushingovho syndrómu

Pri diagnostikovaní Cushingov syndróm počiatočnou voľbou liečby je transfenoidná adenomektómia, čo je malý chirurgický zákrok. Z nosnej dutiny dnom tureckého sedla sa dostanete k hypofýze. Mikroadenómy sa odstránia počas procedúry. Radiačná terapia sa používa, keď sa ochorenie po operácii opakovalo. Má vysokú úspešnosť, ale neskôr sa u väčšiny pacientov objaví hypopituitarizmus.

Použitie liečby hyperkorticizmu pomocou liekov je poslednou možnosťou a zvyčajne je doplnkovou liečbou. Používajú sa lieky, ktoré inhibujú syntézu steroidných hormónov nachádzajúcich sa v nadobličkách. Tieto lieky majú množstvo vedľajších účinkov.

V prítomnosti nádorov nadobličiek je liečba chirurgická. Ak sú prítomné karcinómy, chirurgická liečba je veľmi neistá kvôli metastázam. V mimomaternicovom Cushingov syndróm úsilie špecialistov sa zameriava na elimináciu primárneho procesu.

Prognóza závisí hlavne od formy ochorenia, správnej diagnózy a včasnej liečby. V prípade srdcového zlyhania, mozgovej príhody a infekčných problémov môže byť výsledok smrteľný. Rakoviny nadobličiek a zhubné ektopické formy znižujú pravdepodobnosť vyliečenia.

Článok je informačný a nenahrádza konzultáciu s lekárom!

Odporúča: